مرآة الغرب

Dawn syndrome

كل كائن حي يخضع في تطوره الأولي للأوامر التي تصدر عن الصبغيات الموجودة في البيضة الملقحة التي تعتمد بدورها على تغذية الام الحامل التي اذا تعرضت بدورها للالتهابات او تناول مواد كيميائية قد تؤثر سلبا على نمو الجنين داخل الرحم ويمكن ان ينتج عن ذلك إسقاط او موت الجنين بعد الولادة مباشرة او تعرضه لتشوهات خلقية كثيرة ومن بينها تثلث الصبغي٢١ او ما يدعى بالمنغولية  وجاءت التسمية لان الطفل في هذه الحالة يبدي ملامح تشبه ملامح العرق المنغولي وسمي كذاك بتناذر داون نسبة الى العالم الإنكليزي الذي وصفه لأول مرة سنة١٨٦٦ ان نسبة حدوثه حوالي واحد لكل ٨٠٠ ولادة وقد أظهرت الدراسات انه كلما كبر سن الوالدة ازدادت نسبة الإصابة وان معدل العمر للأمهات عند ولادة أطفالهم المصابين بالمنغولية تزيد عشر سنوات عن الأمهات ذوات الأطفال غير المصابين.

يعتمد تشخيص هؤلاء الأطفال قبل الولادة على اجراء السونوغرام خلال فترة الحمل او بعض الفحوصات المتممة  كالالفا فيتو بروتين وغيرها والتي تؤكد لنا الإصابة وعند التأكد من الإصابة قد يخير الأهل بمتابعة الحمل او إنهاؤه وخاصة اذا تمت  الفحوصات  والتشخيص في مراحل الحمل الاولى وخاصة إذا كان هناك تشوهات ولادية اخرى غالبا ما تكون مرافقة لهذا التناذر  اما بعد الولادة فيعتمد التشخيص على وجود التأخر العقلي حيث ان نسبة قياس الذكاء عندهم لا تتجاوز الخمسين بالمئة ولكن بشكل عام فالطفل المنغولي هو طفل مرح وسهل المعاشرة كما انه غير مؤذي يتأخر عنده المشي عن السنتين وتطور الكلام يكون عنده بطيئا والصوت غالبا غير واضح ويخرج من الحنجرة ويكون قصير القامة يميل الى البدانة فتحة العينين تميل الى الأعلى وتكون مترافقة مع التهابات حواف الأجفان كما يكون ارتكاز الأذنين عندهم منخفضا والانف صغير كما يكون اللسان كبير الحجم وبارزا مما يؤدي لتعرضه للهواء وتشققه  وتكون الشفاه غليظة ومتدلية الى الأسفل ويكون البطن ضخم وقد يكون مترافقا مع فتق السرة وعلاجه يكون جراحيا  كما تكون لهم بصمات خاصة يمكن ان تساعد على تشخيصهم كذلك يكون عندهم بعض التشوهات المرافقة كاستحالة الخصية والخصية الهاجرة والعقم بالاضافة كذلك ان نسبة حدوث ابيضاضات الدم عند الأطفال المنغوليين تقدر بثلاثة أضعاف ما هو عليه عند الأطفال الطبيعيين  كذلك تكثر عندهم التشوهات القلبية وتشوهات جهاز الهضم كالبنكرياس الحلقي وعدم نضج العفج التي غالبا ما يكون علاجها جراحي.

ومن الملاحظ ان هؤلاء الأطفال عندما يمنحون العناية الطبية الجيدة والمناسبة يصبح متوسط العمر عندهم عادي تقريبا كباقي الأطفال الأسوياء 

د. كمال توبة- جراحة أطفال